La sclérose en plaques

Définition : maladie inflammatoire auto-immune démyélinisante disséminée au sein du système nerveux central.

Système nerveux central = cerveau + tronc cérébral + moelle épinière

Mécanisme physiopathologique :

• Activation des lymphocytes par différents facteurs extérieurs (environnementaux, génétiques etc.)
• Passage des lymphocytes au niveau du cerveau (barrière hémato-encéphalique) où ils vont se multiplier
• Libération par les lymphocytes de molécules toxiques qui s’attaquent à la gaine myélinique
• Inflammation et dénudation de la gaine de myéline par apoptose
• Perte axonale (la souffrance neuronale provoque une dégénérescence et une raréfaction axonale/neuronale)
• Perturbation de la vitesse de l’influx nerveux
• Troubles moteurs

⇒Caractérisée par des poussées (apparition de signes cliniques) et des rémissions (retour à un état subnormal)

Différentes formes de SEP :

• Forme rémittente : fonctionnement par poussées qui peuvent laisser un handicap résiduel
• Forme secondaire progressive : fonctionnement identique à la 1^ère sans récupération dans la seconde phase
• Forme primitivement progressive : fonctionnement par poussées insidieuses et progressives
• Forme avec poussées surajoutées

Notion de poussée : apparition d’un signe nouveau ou aggravation d’un signe préexistant durant plus de 24 heures en dehors de circonstances particulières (ex : fièvre) à 1 mois d’intervalle de la précédente poussée.

Δ Phénomène d’Uhthoff : aggravation transitoire (< 24h) de signes neurologiques lors d’une hyperthermie

Signes cliniques :

• Symptômes sensitifs : paresthésies ascendantes, peau cartonnée, troubles proprioceptifs (marche talonnante, main malhabile), signe de l’Hermitte (impression de décharge tout le long de la colonne vertébrale), névralgie du trijumeau (douleur lancinante au niveau de la face)
• Symptômes moteurs : faiblesse à l’effort, paraparésie voir tétraparésie progressive, troubles de la coordination de la marche, spasticité
• Symptômes visuels : neuropathie optique unilatérale, ↘ de l’acuité visuelle associée à des douleurs rétro-orbitaires / Δ FO souvent normal
• Atteinte du tronc cérébral : diplopie, nystagmus, troubles de la déglutition (risque de fausses routes), dysarthrie
• Symptômes sphinctériens : envies pressantes, pollakiurie, incontinence, dysurie, infections urinaires (retentissement rénal), constipation, risque de syndrome sub-occlusif
• Autres symptômes : fatigue, troubles de l’humeur, dépression, troubles sexuels, troubles cognitifs

Diagnostic :

• Dissémination spatiale (2 poussées ou 2 lésions sur l’IRM dans des zones ¹)
• Dissémination temporelle (répétition temporelle des poussées)

Examens complémentaires :

• IRM encéphalique : permet d’objectiver des hyper-signaux de la substance blanche
• Ponction lombaire : détection d’un LCR inflammatoire (si critères IRM de dissémination spatiale +)
• Potentiels évoqués : permet de rechercher une atteinte optique (par l’ophtalmologue)